病人及家长教育

我们听到

耳朵可分为三部分:外耳、中耳和内耳。这三个部分在将信息传输到大脑进行处理的过程中起着重要作用。在每种情况下，崩溃都会导致听力损失。

外耳由耳道和鼓膜组成。声音以声波的形式进入耳道，穿过耳道的长度，到达鼓膜。声波从鼓膜上反弹，引起震动。

中耳是一个充满空气的空间，一边是鼓膜，另一边是椭圆形的窗口。中耳有三根骨头，形成了一种连接鼓膜和椭圆形窗口的桥梁。当鼓膜振动时，这种振动通过这些骨头传递到椭圆形的窗口。然后振动通过椭圆形窗口传递到内耳中的流体。

内耳液体的流动使内耳的毛细胞将电信号通过听觉神经传递到大脑。大脑处理这些电信号，我们就“听到”了声音。

如何阅读试音

听力图是一个人听力的图形表示。在观看听力图时，你会在横轴上看到频率/音调，以赫兹(Hz)为单位(从左到右-低音调到高音调)，在纵轴上看到强度，以分贝(dB)为单位(从上到下-软到大)。音频图上有一个指定，在给定的频率下，您的孩子对该频率的响应率为50%。在Rady Children’s获得的听谱还将报告万博菲律宾官网其他类型的测试结果，如抗压听谱和/或耳声发射结果。

听力损失的程度

当我们用听力损失的程度来描述一个孩子的听力损失时，我们使用的术语有轻微，轻微，中等，中等到严重，严重和严重。在每种情况下，理解与听力损失程度相关的语音信息都有困难。

听力正常 -10 - 20 dB HL	儿童的听觉敏感度比成年人的正常范围要高。一个听觉敏感度在-10到+20分贝范围内的儿童，即使在柔和的对话水平，也能察觉到完整的语音信号。然而，良好的听力并不能保证在有背景噪音的情况下有良好的辨别能力
轻微的 21 - 25日dB霍奇金淋巴瘤	可能听不清微弱或遥远的讲话。即使有21分贝的阈值，当老师与学生的距离超过3英尺，教室嘈杂时，学生也可能错过高达10%的语音信号，尤其是在语言教学占主导地位的小学年级。
温和的 26 - 40分贝	在30分贝的情况下，一个孩子可能会错过25-40%的语音信号。在学校经历的困难程度将取决于教室的噪音水平，与老师的距离和听力损失的配置。在没有放大的情况下，有35-40分贝听力损失的孩子可能会错过至少50%的课堂讨论，特别是当声音很弱或说话人不在视线范围内时。孩子会漏掉辅音，特别是当出现高频听力损失时。即使是轻微的听力损失也会对说话和语言发展产生严重影响。
温和的 41 - 55 dB HL	只有在控制好结构和词汇量的情况下，孩子才能在3-5英尺(面对面)的距离上听懂对话式的讲话。在没有放大的情况下，语音信号的丢失量可达80-100%，听力损失为50 dB。
是严重 56 - 70 dB HL	如果没有放大，孩子们就很难理解对话式的讲话。一个55分贝的损失会导致一个孩子错过高达100%的语音信息。在学校里，无论是一对一的还是小组的情况下，都需要口头沟通，这将是非常困难的。
严重的 71 - 90 dB HL	如果没有放大，孩子在任何情况下都有听力障碍。只有当说话者大声说话且距离耳朵不到一英尺时，才会被检测到。当放大效果最佳时，听觉能力达到90分贝或更好的儿童应该能够识别环境声音，并检测会话级别的语音。
深刻的 91 + dB HL	如果没有扩音器，一个听力严重受损的孩子将听不到大声的讲话或环境声音。他/她将意识到振动多于音调模式。大多数孩子将依靠视觉而不是听觉作为交流和学习的主要途径。当声音被放大时，有些孩子可能会察觉到一些语音。

听力损失的类型

声音通过外耳或中耳传播的问题导致了我们所说的传导性听力损失。这些情况大多数都可以通过药物治疗。导致外耳或中耳出现问题并导致听力损失的一些最常见的因素包括:

耳垢过多。
中耳有液体或感染
鼓膜上的洞或穿孔。
外耳或中耳畸形
中耳骨折中耳骨的断裂或固定
耳道内有异物。
在耳道(外生瘤)或中耳(胆脂瘤)生长。

声音在内耳传播的问题被称为感音神经性听力损失。在大多数情况下，我们可以通过助听器或人工耳蜗来治疗这个问题，但我们无法从医学上“解决”这个问题。对于儿童的感音神经性听力损失，我们通常试图确定这种损失是先天性的，即出生时就存在，还是在以后的年龄获得。

听力损失也可能是混合的，这意味着它们部分是传导性的，部分是感音神经性的。

另一种不太常见的听力损失类型是听神经病变谱系障碍(ANSD)。患有这种听力障碍的患者，内耳或耳蜗似乎能正常接收声音，但从耳蜗发出的信号可能是紊乱的，或者听力神经本身不能正常处理声音。由于听神经病变，听力损失可能从轻微到严重，而且常常波动。

对于儿童的听力损失，我们通常试图确定这种损失是先天性的，即出生时就存在，还是在以后的年龄获得。我们还试图确定听力损失的病因或原因。我们知道大约50%的儿童听力损失是由遗传或遗传因素造成的。然而，很有可能听力损失的原因是不知道的。

儿童先天性听力丧失最常见的原因包括:

疾病:母亲在怀孕期间所患的疾病、感染或服用的药物
听力障碍一种与听力丧失有关的病症或综合症
耳朵任何部分的生理异常。
遗传因素。

儿童获得性听力丧失的一些最常见的原因包括:

出生时的并发症。
黄疸。
疾病，如脑膜炎，猩红热或腮腺炎。
高烧。
神经退行性疾病。
耳毒性的药物。
头部受伤或外伤。
反复或持续的耳部感染。
噪音。

儿童患ANSD的常见原因包括:

出生时缺氧。
需要输血的高胆红素血症，与严重黄疸有关。
传染病，如流行性腮腺炎。
免疫失调。
遗传基因。
神经障碍。
内耳畸形和/或听觉神经小。

遗传听力损失

当我们说到遗传听力损失时，我们的意思是听力损失是通过家族遗传的。这种类型的听力损失有两种主要形式:综合征性和非综合征性。综合型听力损失意味着除了听力损失之外还有其他问题，而非综合型听力损失则意味着听力损失是孩子唯一的问题。最常见的是非综合征性听力损失，占所有遗传听力损失的2/3。

以下是最常见的综合征性听力丧失形式以及与之相关的其他疾病的列表:

并发症状	主要特点
Alport	听力损失可能是感音神经性的、传导性的或混合性的，并且可能是渐进性的。其他特征包括肾脏问题，近视或白内障，以及味觉异常。
Brachio-oto-renal	听力损失是传导性的，感音神经性的或混合的。囊肿(或坑)可在颈部或外耳前面发现，外耳可能畸形。肾脏问题可能会危及生命。
负责	听力损失可能是感音神经性的或混合的，可以从轻微到严重的听力损失。CHARGE中的字母代表Coloboma, Heart, chanan闭锁，生长发育迟缓，生殖器和泌尿系统异常，耳朵异常。可能会出现局部面瘫、腭裂、唇裂、肾脏问题和进食问题。
Jervell和Lange-Nielsen	听力损失是感音神经性的。另一个主要发现是心律异常，这可能导致晕厥和可能的猝死。这些不正常的心律可以通过药物成功地治疗。
神经纤维瘤病2型	听力损失是感音神经性的，涉及到听力和平衡神经的肿瘤。Café-au-lait(咖啡加奶油色)皮肤上可能出现斑点，并伴有雀斑和白内障。
Pendred	听力损失可能是混合性的或感音神经性的，并且可能是渐进性的。内耳解剖异常和甲状腺肿大也可能出现。
顽固的人	听力损失通常是传导性的，但可以是混合的或感音性的，可以是进行性的。不寻常的面部特征、腭裂、眼疾和关节炎都很常见。
天生	听力损失是传导性的。显著的面部特征包括腭裂、向下倾斜的眼缝开口、不寻常的瞳孔开口、发育不全的颧骨、缺失/畸形的外耳、牙齿排列问题和可能的平衡问题都很常见。
开启	Usher综合征有三种类型，不同类型的听力损失，但在所有情况下，损失都是感音神经性的，并可能有相关的平衡问题。所有类型的人都有逐渐的视力丧失。
华尔登布尔氏	听力损失可能出现在一只耳朵或两只耳朵，是一种感觉音神经性损失。Waardenburg综合征的显著特征包括过早白发、白额发、融合眉毛(腱鞘)和皮肤色素变化。

在50%由遗传引起的儿童听力损失中，估计70%是由于隐性原因，大约15%是显性原因，其余15%包括所有其他形式的遗传。据估计，有一种被称为连接蛋白26(简称CX26)的基因导致了一半的隐性听力损失病例或约1/3的遗传性听力损失病例。因为很大比例的听力损失是由基因组成的，所以通常建议你进行基因检测。基因检测可以帮助确定孩子听力损失的原因，并帮助预测听力损失是否可能恶化。

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