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血管性血友病是什么?

血管性血友病或血管性血友病是一种遗传(遗传)出血疾病,血液无法正常凝固。出血失调(包括血友病)是罕见的。血管性血友病是最常见的出血性疾病,并影响男性和女性同样。

在血管性血友病,会发生什么?

通常情况下,当削减或撕裂血管,出血停止,因为血液凝块的能力(插入血管上的洞和阻止血液的流动)。这个复杂的过程包括血小板和蛋白质被称为凝血因子。

血管性血友病因子是参与凝血的早期阶段,也有重要的凝血因子的蛋白质。在血管性血友病患者血管性血友病因子凝血蛋白的量血低于正常或不工作。

血管性血友病的症状和体征是什么?

许多血管性血友病患儿有轻微的症状,他们永远不知道。那些有更严重的疾病,不过,需要适当的诊断和治疗计划,帮助他们减少出血的症状。

血管性血友病的症状包括:

• 有很多流鼻血
• 容易发生的激烈很多
• 女孩、沉重、持久期
• 长期或大量出血期间和之后的程序(拔牙,扁桃腺切除术等)。
• 削减软泥血比往常更长时间
• 粘膜出血,如牙龈,鼻子,衬里的胃肠道系统

血管性血友病的类型是什么?

有各种形式的血管性血友病:

• 在1型,血液的血管性血友病因子水平降低和VIII因子的水平也会降低。这是最常见的和温和形式的疾病。症状可能轻微,人不是诊断。I型血管性血友病患者通常不会自发出血,但可以有很多与月经出血,创伤,手术,或者当他们有一个牙齿了。
• 在2型血液中,血管性血友病因子的水平是正常的,但不应该工作。2型有几个子类型,包括:
  • 类型2:积木构成因素(称为多聚体)比平时更小或太容易分解。
  • 类型2 b:因素坚持血小板太好,导致血小板的聚集,从而导致低血小板数。
• 在3型、血管性血友病因子和因子水平很低或失踪。出血症状严重和可能包括关节和肌肉。
• 伪,或platelet-type血管性血友病是类似于2型b,但缺陷是在血小板的因素。

导致血管性血友病的原因是什么?

如血友病、血管性血友病是a遗传障碍。通常,从父母传给孩子,但有时可能发生在出生后。血管性血友病的一个男人或一个女人的孩子有50%的机会获得基因。

一个孩子也可以继承的基因和没有症状,但仍可以将基因传递给后代。

血管性血友病是如何诊断的?

血管性血友病因为症状轻微,通常很难诊断和没有发现。

血液测试用于诊断血管性血友病包括:

• 血管性血友病因子抗原测试衡量血管性血友病因子的数量
• 血管性血友病的活性试验(也称为瑞斯西丁素辅因子或RCF活性试验),衡量的血管性血友病因子是如何工作的
• 血因子活性试验(也称为VIII因子促凝剂试验),衡量因子的水平和它是如何工作的
• 血管性血友病多聚体测试,这有助于对血管性血友病的类型进行分类
• 血小板功能检测,看看血小板的工作

测试可能需要重复,因为他们检测的水平可能随时间起伏。同时,医生将一个家庭

病史
看看其他的亲戚有凝血障碍。

血管性血友病是如何治疗?

最常见的血管性血友病治疗去氨加压素。这个合成(人造)激素导致临时增加的血管性血友病因子和因子的水平。它可以作为注射或鼻喷雾剂。但这并不适用于所有人,不得帮助治疗2型。一些病人需要治疗静脉注射(IV,交在静脉)形式的血管性血友病因子。

药以减缓或防止血液凝块的破裂也可能被使用,和纤维蛋白胶可以直接把伤口止血。

血管性血友病治疗女孩怀着沉重的月经出血也可能包括避孕药或者一个IUD包含激素黄体酮。

我应该知道什么?

• 如果出血发生,施加压力。
• 在流鼻血,鼻子捏软的部分稍稍向前倾,让你的孩子保持血液流入喉咙。
• 告诉你孩子的血液学家如果任何手术或程序计划。
• 血管性血友病家族史的男性婴儿不应该割礼没有医生的好。
• 女孩与血管性血友病人有很重的或持久的时期可能想看到一个青春期医学的医生或者妇科医生寻求建议。
• 血管性血友病告诉牙医,你的孩子。你的孩子可能需要医学在牙科工作之前,以减少出血。
• 血管性血友病的孩子不应该服用阿司匹林和其他非甾体抗炎药(非甾体抗炎药),如布洛芬、疼痛或发烧。这些药物会影响血小板是如何工作的,可以增加出血的风险。它是安全的对乙酰氨基酚,不影响血小板功能。
• 接触运动可能危险的血管性血友病的儿童和青少年。相反,他们会保持活跃的活动,比如游泳、自行车和散步。与你的医生讨论任何限制。
• 马上打电话给你的医生如果你的孩子有任何过度或不明原因的出血。