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什么是法洛四联症(TOF) ?

法洛四联症(fah-LO)是一种先天性心脏缺陷(出席出生)。在法洛四联症(TOF),四个相关的心脏缺陷改变血液流动到肺部和心脏。

TOF修理通过心脏手术后不久出生或在初级阶段。有些婴儿需要不止一个心脏手术。大多数的婴儿被做得很好,但需要定期的后续访问一个心脏专家。

发生在法洛四联症(TOF) ?

在大多数情况下,法洛四联症,血液进入肺太少。这低氧(蓝色)血然后循环到身体的其他部位,和太少的氧到达身体组织。

婴儿TOF经常有黄萎病——一个蓝色或紫色的色调婴儿的皮肤,嘴唇和指甲。

如果法洛四联症不治疗,一个孩子可能有:

• 黄萎病,变得更糟
• 法术的血氧水平非常低
• 头晕、昏厥或癫痫发作
• 心内膜炎的风险更高,感染的内层的心
• 高压的右侧心中会导致心率不齐(一个心律失常)

TOF不是固定的孩子通常随着时间的推移变得越来越蓝,有困难参与体育活动(如运动)。大多数婴儿手术纠正缺陷做得很好,可以参加正常的孩子活动。

如何法洛四联症(TOF)会影响心脏吗?

“四部曲”指四个相关症状或问题的结合。法洛四联症的四个问题:

1. 心室中隔缺损(VSD)隔膜,这是一个洞,或者墙,分隔两个较低的房间,或心室心脏。鼻中隔通常作为屏障,阻止血液两边心脏混合。但是当有一个房间隔缺损,高氧的血液从左心室和右心室的低氧血可以混合。这可能导致太少或太多的血液流动到肺部。房间隔缺损TOF患儿通常很大。
2. 肺动脉瓣狭窄、缩小或增厚的阀连接右心室肺动脉,血管,把低氧血液从心脏输送到肺部。通常血液在肺部,吸收我们呼吸的氧气,成为红、富氧的血液。这个红色的血液回到心脏,然后注入身体。

   肺动脉瓣狭窄,心脏已经努力工作比正常泵血到肺部。也有更少的血液旅行到肺部,因为途径缩小。这将导致更少的血液变成红色,富氧血液。有时,TOF患儿肺动脉闭锁,肺动脉瓣完全封锁。

3. 右心室肥大(hi-PER-truh-fee)右心室肌壁的增厚。厚壁有助于阻止通过肺动脉瓣血液的流动,使血液从心脏流动进入肺部。
4. 一个“压倒一切的主动脉”,这意味着动脉携带高氧血对身体的地方,就出现了上面两个心室,而不仅仅是左心室,如心脏健康。这使得一些血,低氧流入主动脉和身体,而不是肺动脉,通常会把它肺部获取氧气。

的迹象是什么法洛四联症(TOF) ?

黄萎病是一个很常见的迹象。健康的宝宝有时也有蓝色的嘴或眼睛周围皮肤从知名血管在皮肤下,但他们的嘴唇和舌头看粉红色。婴儿血液中的含氧量较低通常有蓝色的嘴唇和舌头除了蓝色的皮肤。

TOF患儿可能深黄萎病的突然发作,称为“hypercyanotic法术”或“春节法术,”哭或喂养。年长的孩子春节法术往往会本能地蹲下来,这有助于阻止法术。

其他症状包括:

• 心杂音
• 过
• 累很容易
• 呼吸困难
• 快速的心跳(心悸)
• 晕倒
• “夜总会”,周围的皮肤和骨头的手指是扩大或圆形

什么原因法洛四联症(TOF) ?

法洛四联症的具体原因并不总是知道的。TOF改变婴儿的心脏在妊娠早期,发展。在某些情况下,有遗传的原因TOF—例如,孩子唐氏综合症TOF或先天性胸腺发育不全综合症更有可能。有人天生TOF更可能有一个孩子或兄弟姐妹。每年,大约每2500名新生婴儿出生在美国。

婴儿的母亲风疹(德国麻疹)或其他病毒性疾病在怀孕期间是TOF风险更高。其他妊娠相关风险包括营养不良、酗酒、糖尿病控制不佳,母亲的年龄(40岁以上)。某些环境因素,如空气污染,也可能会增加母亲和TOF婴儿的机会。

大多数时候,一个孩子与TOF没有任何其他出生缺陷。

诊断是法洛四联症(TOF) ?

医生可能会做一些测试来发现如果一个婴儿法洛四联症和得到更多的关于婴儿的心脏和血管的详细信息,包括:

• 脉搏血氧计:一个小型传感器夹在指尖,脚趾、耳朵和措施多少氧气在血液里。在许多新生的托儿所,所有的婴儿有一个脉搏血氧计测试之前要回家来确保他们的氧气水平是正常的。
• 心电图(心电图):一个测试,记录心脏的电活动
• 超声心动图(回声):心脏的超声波照片。它记录血液通过心脏的运动,可以测量血液流动的方向和速度。
• 胸部x光片
• 心导管检查:薄,挠性管称为导管插入心脏,通常通过静脉的腿或手臂,并提供信息的心以及血压和血氧水平。有时,一个设备插入到心脏或血管通过心脏导管。

是法洛四联症(TOF)治疗?

医生通过开胸手术修复法洛四联症或迟出生后不久在婴儿期,根据宝宝的健康和体重和缺陷和症状的严重程度。

两个手术选项:

1. 完整的修复:外科医生扩大之间的通道右心室及肺动脉改善血液流动到肺部。心室中隔缺损的修补停止与低氧高氧血液的混合心室之间的血液。

   这些维修也解决剩下的两个缺陷(覆盖动脉和右心室肥大)。因为右心室没有努力工作,血液泵入肺,心室壁的厚度会减少。和修补房间隔缺损可以防止血液低氧气流入主动脉。

2. 临时或姑息性手术:小维修可以提高血液流动到肺部。这样做通常是只有当一个孩子太弱或小完整手术。外科医生为血液创建一个次要的路线前往肺部的氧气将小管(称为并联)之间的一个大型动脉分支主动脉和肺动脉。

   全部修复完成后,宝宝就更强。

大多数婴儿是谁的法洛四联症修复做的很好,但需要定期随访心脏专家。