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血友病是什么?

血友病是一种罕见的疾病,阻止血从凝血。这是因为身体没有足够的蛋白质称为凝血因子。削减或损伤后凝血帮助止血。如果不会发生凝固,有人很容易出血或超过正常。

不同的治疗方法可以帮助控制在大多数患有血友病出血。

血友病的症状和体征是什么?

患有轻度血友病(hee-muh-FIL-ee-uh)流血受伤后超过正常或手术。严重的血友病患者也可能流血毫无理由。这种类型的出血,称为自发出血,通常发生在一个关节。

血友病的症状有所不同,这取决于有多少人凝血因子,出血:

• 在一份联合出血会导致“泡沫”的感觉关节,其次是肿胀,压痛,刚度和使用共同的麻烦。
• 在肌肉出血会引起疼痛、肿胀、温暖,在面积和瘀伤。
  婴儿和初学走路的孩子在一个肌肉或关节出血可能挑剔或者拒绝爬行或走路。
• 出血的消化系统能导致呕吐(黑色或血腥的粪便或血液呕吐物)。
• 脑出血会导致头痛、呕吐、嗜睡或癫痫发作。

导致血友病的原因是什么?

凝血因子控制出血,帮助身体形成凝块。我们的身体也13凝血因子共同血液凝块。有太少的因素八(8)或九(9)是导致血友病。

血友病的类型是什么?

血友病的两种主要类型是血友病A和血友病b .血友病A,这是更常见的,当没有足够的因素八世。血友病B是第九凝血因子时太少。

血友病可以轻度,中度或严重,根据血液中的凝血因子的数量。凝血因子水平越低,越有可能是出血的人。

谁血友病?

血友病是一种遗传障碍。当有一个基因发生改变(突变),通常是遗传的(从父母传给孩子)。

血友病主要影响男孩。但女孩和妇女可以用温和的血友病携带者血友病a。他们可能有轻微出血症状,可以将基因传递给他们的孩子。

血友病是如何诊断的?

诊断血友病,医生验血,包括:

• 全血细胞计数(CBC)
• 凝血酶原时间(PT)
• 激活局部血栓形成质时间(PTT)
• 血因子活性试验
• IX因子活性试验

如果血友病家庭中运行,医生可以做产前(生前)测试羊膜穿刺术或绒毛膜绒毛取样。更常见的是,当孩子出生时,他们会从脐带血液样本进行测试。

一些婴儿被诊断为血友病在生命的最初6个月。这是因为他们不太可能有损伤,会导致出血。出血后可能发生包皮环切术,这可能导致诊断。

随着孩子年龄的增长,更活跃,医生可能会怀疑血友病瘀伤孩子容易受伤和流血过多。

血友病治疗怎么样?

血友病治疗中心可以为孩子提供全面照顾血友病。检查美国疾病控制和预防中心的网站在美国找到位置万搏体育下载

血友病患儿的医疗团队通常包括:

• 血液学家(医生治疗血液条件)
• 一个护士专攻条件与出血有关
• 整形外科医生(医生照顾的骨骼、关节和肌肉)
• 物理治疗师帮助加强和伸展运动和关节健康
• 社会工作者和/或心理学家帮助孩子和家长应对血友病

主要治疗血友病因子替代疗法。这给身体所需的凝血因子。这是给静脉注射成一个静脉(IV)。一个人可能得到因素定期更换(预防)或作为治疗出血。现在已经出现了一些产品。讨论治疗方案与血友病治疗团队。

因素替换可以做:

• 在医院或血友病治疗中心
• 在国内的一名护士
• 在家被人与血友病或别人,后培训

医生也会给药过程中以帮助控制出血(如洗牙)和手术。

有些人与血友病开发抑制剂(凝血因子抗体)。他们的身体看到新的凝血因子作为入侵者和产生抗体,阻止其凝血作用。这可以使血友病难以治疗,需要不同的因素替代疗法。

父母如何帮助?

与血友病帮助你的孩子得到最好的照顾,尽可能避免出血问题。这些技巧可以帮助:

• 让你的孩子参加一个血友病治疗中心。
• 去所有普通医生的访问。
• 直接给所有开出的药品。
• 你护理团队一起工作知道确切的步骤如果你的孩子受伤或出血。
• 按照医生的指示哪些活动或运动可以避免。
• 找到一个牙医。你的孩子应该与含氟牙膏刷牙一天两次,每天用牙线洁牙。保持牙齿健康可以帮助防止牙科手术的必要性。
• 之前看医生检查一下程序(包括访问牙医)和手术。

还有,告诉你的孩子的学校员工,朋友,孩子有血友病的所有护理人员。他们应该知道:

• 如何识别出血的迹象
• 如何治疗轻微擦伤出血和削减
• 当给医生打电话
• 什么时候去急诊室

我应该知道什么?

血友病治疗已经走了很长的路。大多数人完整,健康的生活与谨慎管理的条件。你可以找到信息通过孩子的保健和支持团队和在线:

医生和科学家继续其他疗法,如更好的方便给替代因素和方法基因治疗。

由于这样的进步,血友病患儿可以更积极的生活。