健康图书馆

原发异常是什么?

原发异常是一种罕见的心脏缺陷影响三尖瓣(心脏的四个阀门)。这是因为问题与阀门形式在婴儿出生之前。

在原发异常怎么办?

异常的意思是“不同的东西。”In Ebstein anomaly, the "something different" is the position of the tricuspid valve and the way its parts move.

之间的三尖瓣位于右上室(右心房)和右下室(右心室)的心。通常,当心脏肌肉放松,这种阀门是开放的,让血液流动到右心室。挤压时右心室泵血的心,三尖瓣的三个“传单”接近防止反向泄漏右心房的血液从右心室。

在原发异常,阀门是沉到右心室,和一个或两个的传单被心墙。第三个传单通常是软盘。这可以防止阀门工作正常。通常,阀门不能完全关闭,所以血液泄漏通过三尖瓣进入右心房。很多血泄漏时,这扩大小右心房和右心室。

一般较少,原发的三尖瓣异常紧张,防止正常向前流从右心房、右心室。在某些情况下,右心室太小注入足够的血液来满足身体的需要。这些问题可能使心脏泵血更难。

原发异常的症状和体征是什么?

原发异常会导致范围从轻微到非常严重的问题。孩子们用一种温和的异常可能没有任何症状,直到他们老了。

两个迹象表明婴儿或儿童可能原发异常呼吸困难和蓝颜色的皮肤和指甲(黄萎病)。

原发异常也会使一个孩子:

• 不像预期的增长
• 轮胎很快
• 感觉呼吸急促
• 咳嗽很多
• 感觉心跳加速(心悸)
• 努力跟上其他孩子在体育活动

在严重的情况下,孩子也可能会肿胀(水肿)的腿或流体在腹部(腹水)。医生经常听到额外心音,包括杂音,当听孩子的心跳。

出生的婴儿与原发异常通常有其他心脏问题,比如一个心房中隔缺损(异常孔上部腔体之间的心)或一个卵圆孔未闭(卵圆孔未闭,上部腔体之间的正常开放的心,通常在出生之后很快闭合卵)。当这两个洞是开放的,缺氧的血液从心脏的右边可以泄漏到左边的心脏和身体。这导致血液中的氧气水平较低和蓝色的嘴唇和nailbeds的颜色。

一些儿童,肺动脉瓣(心脏的其他阀门右侧)也可能是紧(称为肺动脉瓣狭窄),甚至封锁(肺动脉闭锁)。这些肺动脉瓣问题也导致黄萎病。

原发异常往往会影响心脏的电气系统。一些孩子会有一个额外的电子通路称为Wolff-Parkinson-White综合症(WPW),这可能会导致一个非常快的心跳不稳定(心动过速)或一个击败。

导致原发异常的原因是什么?

医生不知道为什么怀孕期间婴儿的心脏原发发展异常。但不是由一个母亲做的一切或怀孕期间不做。

大多数情况下原发异常是由于怀孕期间偶然误差的增长。一些基因被发现,但大多数情况下没有一个已知的遗传原因。

原发异常是如何诊断的?

原发异常可能会看到超声波扫描在出生之前。也许是公认的在出生时因为婴儿的皮肤看起来蓝色或婴儿的心脏使不寻常的声音。

最好的测试证实原发异常是一个超声心动图(超声心脏)。

其他测试可能包括:

• 胸部x光片,这往往显示了一个非常大的心
• 心电图(也称为心电图或心电图),记录心脏的电活动。它可能显示不正常的心跳或心脏的钱伯斯是扩大的迹象。
• 运动试验(年龄较大的孩子可以按照指令)

如何治疗原发异常?

如果缺陷被发现在出生之前,交付团队将准备马上提供重症监护,以防新生儿不是做得很好。但米ost新生儿异常不需要立即治疗。医生将密切监控他们看如果需要更改并提供快速治疗。

一些孩子与原发异常不需要治疗。

当需要处理时,使用的最常见的类型是:

氧气

额外的氧气可以帮助增加血液中的氧含量,并帮助心满足身体的需要。

手术

如果一个婴儿的生命危险,紧急手术可能是出生在几天内完成。婴儿用更少的严重影响手术月年后。

药物

药物可以帮助防止心脏跳动过快和治疗心脏衰竭(当心脏不能满足身体的需求)如果它发展。

电生理学研究

研究医生可能会推荐一个电生理学的研究(EP)当有严重心律失常。在这项研究中,

消融
(冻结或燃烧)可以摆脱电气通路纤维,使心脏跳动过快。

我应该知道什么?

婴儿原发异常需要护理的儿科心脏病专家(医生诊断和治疗儿童心脏病),因为心脏的泵送能力随着孩子可能有所欠缺。医生会推荐的治疗是根据孩子的需要。

许多孩子的原发异常纠正手术可以像其他孩子一样活跃。