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右心室双出口(DORV)是什么?

右心室双出口(DORV)是一个心脏缺陷,主动脉连接到心在错误的地方。DORV是一个先天性心脏缺陷,这意味着一个婴儿出生。

通常,主动脉是连着的左心室(水泵房),肺动脉是连接到对ventricle。与DORV婴儿,船只都是附加到右心室。

随着错位的主动脉,婴儿DORV也有一个心室中隔缺损(VSD)通常,墙壁上的一个洞,把左和右心室。

婴儿出生时DORV几乎总是表现出问题的出生几天之内。需要手术来纠正这个问题。

发生在右心室双出口(DORV) ?

正常的心脏有两个主要工作:

1. 它接收缺氧血液从身体和泵的肺挑选新鲜的氧气,使血液氧气了。
2. 它泵富氧血液到身体。

心使用两种血液流动循环做这些工作:

1. 右心房接受缺氧血液从身体和将其传递到右心室。右心室然后发送缺氧的血液通过肺动脉肺。
2. 左心房得到富氧血液从肺部,然后将其传递到左心室(水泵房),富含氧气的血液输送到身体发送通过主动脉。

肺部的血液变得富氧后,它会返回左心室,准备另一个循环体。

当一个婴儿的心脏DORV:

• 富氧的血液从肺部回到左心室,但不能离开通过主动脉是正常的心。
• 富氧血唯一能离开左心室向右心室通过房间隔缺损。那里,它混合了缺氧的血液从身体恢复。

每一次心跳,右心室挤压混合血液从肺部通过正常出口(肺动脉)和身体通过错位的主动脉。富氧和缺氧血液的混合使心脏DORV工作比一个正常的心脏一般。

的位置和大小房间隔缺损和肺动脉和主动脉的位置为每个孩子都是不同的。所以一些婴儿DORV比其他人有更严重的症状。

的症状和体征是什么右心室双出口(DORV) ?

的新生儿出生几天之内DORV通常会显示这些迹象:

• 呼吸快或硬
• 苍白或蓝色的皮肤
• 出汗
• 可怜的喂养小体重增加
• 睡意

是什么导致右心室双出口(DORV) ?

DORV是由于一个错误的方式在怀孕的早期形式。这种现象发生的原因是未知的。它不是由一个母亲做的每件事或怀孕期间没做。医生和科学家们还没有找到一种方法来防止DORV。

谁右心室双出口(DORV) ?

在大多数情况下,DORV发生与任何已知的原因。婴儿某些遗传疾病——如三倍体13、三倍体18日或先天性胸腺发育不全综合症(22 q11.2删除)- DORV的风险更大。

右心室双出口(DORV)是如何诊断的?

DORV有时是见过的超声波扫描在出生之前。一个胎儿超声心动图(更详细的超声波扫描)可能提供更多的信息和指导交付团队的准备。

如果出生后诊断,这是婴儿的皮肤颜色和呼吸问题,指出一个问题。医生听宝宝的心跳可能听到异常声音(a杂音)和使用这些测试来看看宝宝的心:

• 脉搏血氧测量:使用一个光测量血液中的氧气在手指或脚趾
• 胸部x光片
• 心电图(ECG或EKG):记录心脏的电活动
• 超声心动图:心脏的超声图像和视频
• 心脏核磁共振成像或CT扫描

在某些情况下,心导管检查是必要的。

婴儿DORV往往不止一个心脏问题。所以当医生检查出口船舶和房间隔缺损是如何安排的,他们还会寻找其他问题。

如何治疗右心室双出口(DORV) ?

需要手术纠正DORV。药物可以帮助心脏工作更好,但一个婴儿DORV不能得到更好的长期没有手术。

手术使用的主要类型是脑室修理、动脉开关,单心室通路。可能需要不止一个手术心脏工作尽可能好。

脑室修复

这种手术使用补丁隧道从主动脉的房间隔缺损。然后,当心脏收缩,左心室的富氧的血液流经VSD的主动脉。修复后,不再是混合在一起的富氧和缺氧的血液中右心室。

动脉开关

动脉开关修理移动主动脉右心室和左心室。VSD关闭以防止富氧和缺氧血混合在心室。

单心室通路

在某些情况下,许多外科手术步骤(称为单心室通路)需要平衡血液流动在一个婴儿DORV:

• 2周岁或更年轻:一个Blalock-Taussig (BT)分流重定向的左心室输出从身体到肺部。——或者,如果肺血流量过高,可以发生在一个大型房间隔缺损,乐队在肺动脉流减少,以防损坏。
• 在年龄4 - 6个月:的格伦过程允许血液从身体的上半部分返回直接流到肺。BT并联同时被删除。
• 在1.5 - 3岁:的Fontan过程渠道的血液从身体的下半部分肺心也富含氧气的血液输送到身体的泵。血从身体里流回到肺部,然后再通过心脏。

在非常罕见的情况下,手术修复是不可能的,心脏移植手术可以推荐。

我应该知道什么?

额外的压力将婴儿的肺血DORV会损害肺部的血管,导致心脏衰竭。因为像这样的问题,而另一些可能,婴儿与手术纠正DORV必须继续看心脏病医生(医生治疗心脏病)通过童年、青少年、成年。