健康图书馆

囊性纤维化是什么?

囊性纤维化(CF)是一种遗传性疾病,身体很厚,粘稠的粘液。粘液会导致的问题肺,胰腺和其他器官。

囊性纤维化患者(SIS-tik fye-BROH-sis)经常肺部感染。随着时间的推移,他们有更多的呼吸困难。他们也有消化很难增加体重的问题。

囊性纤维化的症状和体征是什么?

CF可导致婴儿出生后症状很快。第一个签署一个婴儿可能有囊性纤维化是一种叫做胎粪性肠梗阻肠阻塞。其他孩子没有症状,直到后来。囊性纤维化可以轻微或严重,取决于人。

囊胞性纤维症的症状包括:

• 肺部感染或肺炎
• 喘息
• 咳嗽与厚粘液
• 笨重,油腻的排便
• 便秘或腹泻
• 麻烦增加体重或身高差的增长
• 非常咸的汗水

一些孩子也可能有鼻息肉(小鼻子内增生的组织),频繁鼻窦感染和疲劳。

囊性纤维化是如何诊断的?

新生儿筛查大多数情况下的CF。如果筛选试验是正的,或如果一个孩子有囊性纤维化症状,医生做无痛的汗测试。他们收集的汗水的皮肤(通常是前臂)多少氯盐(一种化学物质)。CF患者有较高的氯。

大多数孩子与CF诊断的时候他们2岁。但轻度的人可能不是诊断,直到他们是青少年。

囊性纤维化是如何治疗?

CF的孩子会拥有一切他们的生活。医生根据孩子的需要使用不同的药物。但所有CF患者需要:

• 放松和清晰的粘液。有不同的方法可以做到这一点。医生可能会建议一个孩子:
  • 得到有规律的锻炼
  • 使用一个吸入器或喷雾器
  • 呼吸练习和故意咳嗽吗
  • 摇胸穿治疗背心
  • 胸部物理治疗(当父母或训练人刘海轻轻在胸部或背部)
• 预防或肺部感染作斗争。洗手通常,避免生病的人,并保持至少6英尺远离其他人CF可以帮助防止感染。采取预防抗生素也可以帮助。
• 酶。大多数孩子与CF需要酶来帮助他们消化食物和营养。
• 吃高热量的饮食,服用维生素补充剂,在需要的时候。

导致囊性纤维化的原因是什么?

囊性纤维化是由改变(突变)基因使囊性纤维化跨膜调节器(雌性生殖道的蛋白质。CF,婴儿必须CF基因的两个副本,分别来自父母。

在囊性纤维化发生了什么?

在CF,身体使雌性生殖道异常蛋白质或根本没有。没有正常的雌性生殖道的蛋白质,细胞通路(管)内一些器官使厚,粘稠的粘液而不是正常的薄,水汪汪的。

厚的粘液可以陷阱细菌在肺部,导致感染,炎症和呼吸问题。粘液也可以阻止路径消化酶胰腺和肠道之间的流动。这使得孩子难以消化食物并得到他们所需要的维生素和营养物质。

厚粘液也能影响肝脏,汗腺,生殖器官。

父母如何帮助?

帮助你的孩子:

• 按照治疗方案。帮助你的孩子保持尽可能健康。给药物指导、服务高热量的食物和零食,并遵循指令清算胸部粘液。
• 提供鼓励。帮助孩子找到娱乐享受,喜欢艺术,音乐,阅读,或学习烹饪。重要的是孩子与CF锻炼,所以也寻找方法孩子可以保持体力活动。也许你可以做一些在一起。
• 护理团队。你孩子的护理团队可以在生活在CF提供实用技巧,和信息临床试验、支持团体和新疗法。
• 你能了解CF。专家总是在新的治疗方法来帮助人们与CF有更好的生活质量和长寿。网上资源等囊性纤维化基金会网站。
• 教自我保健当你的孩子渐渐长大。早早来帮助你的孩子理解和管理CF。鼓励一个年长的儿童或青少年处理部分卫生保健,如消毒设备或问问题,去看医生。问团队关心的方法可以帮助你的孩子准备上大学或找工作。学习对囊性纤维化及其护理可以帮助儿童和青少年成为自信的成年人管理慢性健康状况。